男, 41岁,走路不稳4年余,近期症状加重入院。4年多前不明原因感走路不稳,易撞物体,渐加重。精神兴奋,欣快,语言多,思维正常。肌张力:上肢低,下肢正常,足背屈力略差,四肢腱反射活跃,双侧巴氏征阳性。指鼻试验右侧欠准且快复动作差,双侧跟膝胫试验欠稳,走路不稳,昂白氏征阳性,双下肢震颤觉迟钝,浅感觉正常。本患者经3年随访观察,病变在进行性发展,脑干、小脑萎缩逐渐加重,且出现胼胝体萎缩,说明OPCA为隐袭起病、慢性进行性发展的疾病,它与急性小脑性共济失调易鉴别,两者虽均有共济失调及病变部位主要在小脑的特点,但后者实为病毒性或脱髓鞘性小脑炎。影像学表现为脑干、小脑、胼胝体进行性萎缩,符合多系统萎缩特点。
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