男, 15岁,以双侧肢体交替出现活动障碍伴强笑10个月入院。6个月前出现左侧肢体抖动,走路不稳加重,按血管炎用激素治疗稍好转,后又出现右侧肢体无力。查体:神清,表情呆,满面痤疮,不自主发笑,语速慢。四肢肌张力高,铅管样,右侧肢体远端4 °,左侧正常。四肢腱反射亢进,髌踝震挛(+),病理征(+)。脑脊液常规、生化正常,抗酸及墨汁染色正常,寡克隆区带(-),24小时IgG鞘内合成率16mg/dl(& lt .占位病变位于基底节区,同时伴多发小病灶,T1像病变始为稍低信号,后为混杂信号,T2像为高信号,无占位效应。随访观察可排除肿瘤,病程及影像学表现也不支持血管病。
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