7个月前出现双下肢无力,骑自行车困难,步行不受影响,并开始出现全身皮肤色素沉着(发黑),四肢毛发增多,纳差,消瘦,症状渐重。3个月前出现以右下肢为主的四肢麻木,电击样疼痛,伴间断抽搐感。查体:血压120/80 mmHg,消瘦,全身皮肤发黑,双侧乳晕增大、变黑,四肢多毛,皮肤粗糙,双足轻度指压性水肿,甲状腺2 °肿大,质中等硬度,眼底正常。双下肢明显感觉过敏,胸6以下痛觉减退,双上肢肌力肌张力正常,双下肢肌张力低,肌力2 °,四肢腱反射消失,病理征(-)。脑脊液IgG含量:10.3mg/dl(1~4mg/dl),寡克隆区带阳性,24小时IgG鞘内合成率12mg/dl,血寡克隆区带阳性。D~F示双下肢周围神经损害,足下垂,肌肉萎缩.
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