进行性四肢无力1年余。查体:面部双颊部肌肉萎缩,余颅神经(-),四肢肌张力低,肌肉萎缩,远端重,肌力:双上肢近端5 °,远端4 °,双下肢近端4 °~5 °,远端0 °,四肢腱反射均引不出,病理征均(-),四肢有短袜套、手套样痛觉减退,深感觉正常。实验室检查异常发现如下:血生化:γ -谷氨酸基转移酶61.2U/L(0~50U/L),尿素8.85mmol/L(1.8~7.5 mmol/L),碱性磷酸酶131.8 U/L(0~130U/L)。本例患者虽表现出明显的周围神经损害及脑脊液蛋白细胞分离,但皮肤及内分泌症状也很明显,故以POEMS综合征最可能。
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