病例4：POEMS 综合征

8月份门诊检查：双下肢Ⅱ度指压性浮肿，伴双下肢皮肤呈暗红色，站立时明显，平卧时减轻。双膝关节以下痛触觉减退，右踝关节以下音叉觉减退。肌电图为双下肢被检肌呈神经源性改变，双上肢神经传导速度减慢。泼尼松40～60mg，每天或隔天口服1次，随病情好转渐减量，也可加服硫唑嘌呤125mg/d或环磷酰胺120mg/d，大多数患者可获暂时改善，但停药易复发。A～E .病理检查：左侧腓肠神经活检：HE染色示神经束膜增厚，束间和束内小血管轻度增多，部分血管周围可见散在单核细胞。病理诊断：慢性髓鞘轴索性神经病。选用美法仑、环磷酰胺。本病的预后和疾病是否及时诊断及治疗早晚有关。平均病程为33个月，有报道5年存活率为60%。