以皮肤变黑、消瘦1年余,双下肢麻木9个月,纳差、乏力、腹胀、腹水4个月为主诉入院。K-F环(-),心电图正常,B超肝脾大及腹水,肌电图外周神经广泛严重损害,头颅平片正常,骨穿未发现异常,腹水检查见少许增生的间皮细胞,血LDH、CK均正常,本周氏蛋白阴性,血浆蛋白电泳A 42.1(5.8~.皮肤活检:表皮变薄,基底细胞水变性,黑色素细胞明显增多,真皮层胶原纤维增生,真皮乳头及深层小血管周围、汗腺周围有明显炎性细胞浸润,主要为单核细胞,少许为中性粒细胞,皮肤各种附属器官均减少,汗腺萎缩,皮脂腺罕见,符合结缔组织病改变。B示面部及手部皮肤发黑,消瘦,肌肉萎缩.
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