系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是全身性自身免疫病,以多脏器多系统累及为特点。肺脏作为SLE常见的受累器官,其表现多种多样,约1%~4%的SLE患者可出现急性狼疮性肺炎,病理显示为弥漫性肺损伤或肺出血,其中弥漫性肺泡出血(DAH)是SLE严重的肺部合并症,是狼疮危象表现之一,病死率极高。DAH是一组以咯血、呼吸困难、贫血及影像学表现弥漫性肺泡浸润或实变为特征的临床综合征,包括SLE在内的多种结缔组织病可引起DAH。3 ﹒大剂量激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、血液净化、呼吸支持以及纠正贫血等综合措施是DAH治疗成功的关键。
……