病例8 尿失禁，走路不稳

2004年6月起双手动作不稳，用筷子困难，写字困难，并再次出现尿失禁，需要用“尿不湿”。当地行头颅MRI、MRA，颈椎MRI，SEP及VEP均未见明显异常。 入院后予米多君治疗（1片，3次/日），头晕有所改善，但卧、立位血压客观数值改变不明显。小脑性共济失调、自主神经功能障碍（尿失禁和体位性低血压），满足2008年专家共识的诊断标准，诊断多系统萎缩可能性大（probable MSA），肛门括约肌肌电图发现神经源性损害进一步支持多系统萎缩的诊断。 事实上，这是一个很典型的多系统萎缩的病例，但是，在早期本例却曾被误诊为“脑血管病”和“多发性硬化”，说明仔细分析还是能够找到一些可以学习之处。但是，因为所有这些改变对于多系统萎缩的诊断都不是充分或必要的，而且目前尚缺乏大宗的影像学和病理对照的研究，因此，即便MRI的结果正常也不能够排除多系统萎缩的诊断。周围神经损害为多系统萎缩的少见临床表现之一，神经传导速度和肌电图的研究结果为10%～40%（MSA-P 更易受累），均为神经源性损害，表现为波幅下降，还可能出现潜伏期延长，传导速度多数正常或轻度减慢，提示以轴索损害为主，不伴脱髓鞘或程度轻微。对本例患者而言，其他导致周围神经病的因素，如糖尿病、饮酒、感染、副肿瘤等，都已分别通过血液化验、腰穿检查、肿瘤筛查等方式进行了排除。