[诊断]附:丁香视野 多系统萎缩和自主神经功能障碍

多系统萎缩（MSA）是一种主要累及中枢神经系统的变性病，属于共核蛋白病（α synuclein），病因至今尚不清楚。我们也发现，在无卧立位血压异常的患者中，83.3%已有便秘，91.7%已有排尿障碍，较卧立位血压异常早3个月至7年。肛门括约肌肌电图神经源性损害可以见于包括帕金森病、其他的帕金森综合征、腰骶神经根病、圆锥马尾病变等多种情况，虽然它们在肌电图上的具体表现还有差异，但是，结合临床仍然非常重要。各种排尿障碍的出现均会造成肛门括约肌肌电图部分指标明显异常于无相应症状的患者，说明Onuf’s核的丢失与MSA患者尿频、尿失禁、尿不尽感和夜尿增多的出现关系密切。卧立位血压无异常的患者，肛门括约肌肌电图也有阳性发现，说明该检查对于没有出现卧立位血压异常的早期患者更有诊断意义，能够增加诊断的把握。这些可以提示下尿道的神经肌肉功能障碍以及副交感神经功能异常，其病理基础为脑桥排尿中枢、黑质纹状体、小脑蚓部、骶髓的中间外侧细胞柱神经元退行性变和前角Onuf’s核的丢失，以及后根节胆碱能纤维的受损。排尿后低血压主要是由于基线血压低水平，膀胱充盈时血压和心率均较正常人增加幅度低，而排空后则会有大幅度且持续时间较长的血压下降，导致血压明显低于基线水平，甚至导致晕厥［5］。 总之，自主神经功能障碍对于MSA的诊断是非常重要的一个方面，无论是相关科室的医生还是患者都应该加强认识，以期达到早诊断及给予适当治疗的目的。