[诊断]丁香视野 2中枢神经系统血管炎

临床医生遇见可疑血管炎的患者，首先所做的工作都是找继发性血管炎的证据:免疫指标、感染指标、药物滥用史等等，当所有的这些工作都没有阳性发现，确实还是怀疑血管炎时，才有原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of central nervous system，PACNS）诊断的可能。PACNS并不是那些以中枢神经系统症状为首发的系统性免疫病，在后者，随访观察常常最终会发现全身其他器官的损害。中枢的炎性疾病很多，感染、免疫介导都可以产生炎症，但是这些炎症的特点不是以累及血管壁为主，炎症细胞攻击的对象可能包括血管，但是更多的是神经元和胶质细胞。血管炎则不同，炎症细胞侵袭的部位主要是血管壁，由此产生了缺血和出血，并发一些脱髓鞘和神经元的损伤。PACNS的发生概率极低，没有临床的高度提示，绝不能将其作为首要诊断。药物滥用的情况在中国很少见（如安非他命、可卡因等），而感染后中枢损害，首先还是要考虑感染微生物的直接侵袭为主，并不是感染后血管炎。血管炎的病灶并不遵守血管分布区，尽管单一血管狭窄可以出现局灶缺血损害的病例报道存在，多数的血管炎患者是多灶的损害，多累及认知功能，其起病也多是亚急性甚至慢性、复发性、进展性的过程。DSA必须结合其他化验指标和临床观察才能高度提示中枢神经系统血管炎的诊断;DSA看不到病变也非稀奇之事，可以有更小的血管受累出现病灶。