[病例]第二章 提 高

②表现不对称的双手，前臂无力，肌萎缩，以手部小肌肉明显，右侧为重;③平时不影响日常工作，但遇冷时肌无力加重，手指伸展时感肉跳;④无感觉异常及肢体疼痛，无球麻痹症状。故考虑患者神经源性病变可能性大，对于上肢远端肌无力，肌萎缩一般考虑:①顶叶病变:如顶叶先天发育异常、局灶性占位等，肌萎缩多局限于对侧上肢，多为均匀萎缩，常伴有其他顶叶受累症状体征，常有肩关节脱位，可呈Aran-Duchenne 型肌萎缩。肌束颤动，并可进展为真性球麻痹，锥体束征阳性，但临床进展缓慢，常合并其他畸形，有节段性分离性痛温觉缺失，MRI可见空洞形成。多在婴儿期发病，进展较快，预后较差;成年起病者，进展较慢，预后较运动神经元病好，运动神经元的变性仅限于脊髓前角和脑干运动神经核，而不侵犯上运动神经元，肌萎缩多见于肢体近端和躯干肌，下肢重于上肢，常有家族史。 颈髓MR示:在自然位置状态下显示C5～7轻度萎缩、T2WI见髓内条状高信号;颈部屈曲位置状态下，可见硬膜囊向前移位，脊髓无明显受压，但前后径变扁（图2-2-1）;C5～7硬膜外间隙在T1WI与脊髓等信号、T2WI呈高信号，注射造影剂后呈均匀一致强化，回到自然位置状态下该信号即消失（图2-2-2）。故考虑平山病可能，特别是C5～7“硬膜外间隙在T1WI与脊髓等信号、T2WI呈高信号，注射造影剂后呈均匀一致强化，回到自然位置状 图2-2-1 A:正常位T1示显示C5～7轻度萎缩;B:正常位T2 示C5～7髓内条状高信号;C:屈颈位T1;D:屈颈位T2 C D A B 图2-2-2 A:屈颈位强化示C