[辅助检查] 附:丁香视野 肌电图对ALS病程的监测

如果邻近运动神经轴索侧支芽生再支配失神经的肌纤维，并能有效地代偿，CMAP波幅可以维持不变，因此CMAP无法检出掩蔽运动电位丧失的侧支再支配，特别是存在广泛神经再支配的情况时尤为如此。 随着病变的发展，更多的运动神经元变性，丧失，失神经的肌纤维也越来越多，超过了邻近健康运动神经侧支芽生再支配的代偿能力，即进入了早期的失代偿期。 可见，在ALS疾病的不同阶段中，MUPs波幅、面积、SI等参数及自发电位、募集相也随之发生不同改变，通过监测定量肌电图MUPs各参数及自发电位、募集相的动态变化可有助于监测ALS疾病的进程［3，4］。而在疾病的晚期，由于大多数运动神经元变性，丧失，失神经的肌纤维也越来越多，超过了邻近健康运动神经侧支芽生再支配的代偿能力，进入失代偿期，FD下降，临床上出现明显的肌无力和肌肉萎缩。 Kevin等人通过采用多点刺激术对21例ALS患者进行为期1年的动态监测，发现患者MUNE平均每月下降的速度明显高于其他的临床分级标准及CMAP，尤其进展缓慢者表现更明显，表明MUNE是评估疾病进展最敏感的指标。Albrecht和Wang对ALS患者的动态监测发现，在MUNE持续降低的同时，SMUAP的面积则上升，表明残存的MU内存在侧支芽生再支配的代偿机制。随着MUNE进一步下降，残存运动神经元的进行性丧失，当有70%～80%的运动神经元丧失时，神经再支配机制无力代偿，就出现MUAP面积明显下降达50%以上和CMAP的下降，也就出现肌力的下降和肌肉萎缩等临床症状［6,7］。Olney等[8]对10例ALS患者