病例10 精神异常、迅速的认知功能下降

入院前3个月出现双下肢无力，四肢抽动，每日3～4次，每次数分钟，逐渐四肢僵硬，卧床不起，不知饮食，意识不清。脑电图示各导联广泛持续性、周期性双侧同步三相尖波发放，每0.8～1.0秒发放1次，波幅最高达190μV，尖波间为低幅慢波或低平电活动，发作波尤以双额、颞波幅最高（图2-1-13）。严重海绵状改变区域，脑组织结构消失，呈空泡样改变，许多小空泡相互融合成大的多小叶空泡，神经细胞消失，残留少量小胶质细胞（彩图2-1-14）;中度海绵状改变的区域，神经细胞大量脱失，代之以胶质细胞增生，残留的神经细胞大多呈坏死样改变，胞体呈三角形，核固缩，细胞核浓染，核仁消失;轻度海绵状改变的区域，胶质细胞增生，神经细胞坏死，可看到星形细胞肿胀。 表2-1-2 散发型CJD的世界卫生组织（WHO）诊断标准 sharp-wave complexes，PSWC）发生率达75%～94%，主要为三相尖波，还可以是单相、双相或多相，持续100～600ms，间隔0.5～2.0s。在临床诊断上，我们的体会是，中年以上患者，病情不可抗拒地进展或病情迅速或突发恶化，包括智能障碍进行性发展、四肢痉挛性瘫而很快卧床不起、出现肌阵挛发作，意识障碍加重很快转为去皮质状态要考虑本病; 如果脑电图显示周期性三相尖波，排除其他疾病，可以作出临床诊断［3］。对待“possible CJD”组患者:①如果14-3-3蛋白阳性，强烈支持CJD的诊断;②如果14-3-3蛋白阴性，脑电图无PSWC，要考虑其他疾病的诊断;③如果尚不足以诊断“possible CJD”，而1