附:丁香视野CJD都有传染源吗？

到目前为止，广泛认可的分型将CJD分为3个类型，在病因机制上它们有所不同:获得型，包括变异型CJD（疯牛病，由吃了患病“疯牛”的食物产品或输血等原因造成）、医源型CJD（如角膜移植、神经外科器械污染等）;遗传型，顾名思义，即可遗传的家族性CJD［2］，如PRNP基因的E200K变异;散发型（sporadic CJD，SCJD），即不具备以上两类型特点的散发病例。传统的观点认为，Prion蛋白合成过程中，在翻译后的环节有可能出现异常，Prion蛋白会改变它原有的构型，具有抵抗蛋白酶分解的特性，成为致病的PrPres。PrPres的沉积改变了细胞内环境，具有毒性，最终损伤了神经元，引起SCJD。 变异型CJD在PrPres的沉积这一特性上与SCJD相似，但是其来源并不相同。在健康人食用了疯牛病患牛的相关食品后，食品中的PrPres将被吸收分布在人肠道的淋巴组织，并随循环弥散到全身的淋巴组织，由于淋巴组织是由一些自主神经支配的，PrPres将沿着这些神经侵犯至脑。外源性PrPres可以起到模板效应诱发机体产生更多的PrPres，最终PrPres沉积导致了神经元的损伤。⑥即使高度怀疑变异型CJD，也要和某些特殊类型的SCJD进行鉴别（如MV2型，这往往需要做组织学的PrPres的分型）。 总结:变异型CJD和SCJD同属人类Prion蛋白疾病，但是其病因、临床表现、病程多有差别，总体来讲，我国目前尚未诊断出变异型CJD，而临床医生也应清楚SCJD的病因学机制，不要将它与“疯牛病”混为一谈。