1 .血常规WBC.结果显示:瑞斯托霉素辅因子活性( VWF : Rco ) 2% (正常对照50% ~ 150% ) 。目前,按照发病机制及实验室检查, VWD被分为3种类型: 1型VWD ,表现为VWF数量减少,该型VWD呈常染色体显性遗传,血浆VWF抗原( VWF : Ag ) 、 F Ⅷ活性、瑞斯托霉素辅助因子活性( VWF : Rco )成比例减少,一般为正常水平的5% ~ 30% , VWF多聚体分布正常。为规范VWD的临床诊断,中华医学会血液学分会血栓与止血学组制定了《 2012血管性血友病国内专家共识》 ,建议对VWD患者分步进行相应实验室检查: 1 .出血筛选试验。对有明确出血史或出血性疾病家族史患者,建议分步进行上述实验室检查,以明确VWD诊断并排除其他出血相关疾病。
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