患者确立诊断后,立即开始TTP相关治疗: 1 .甲泼尼龙80mg /次,每日二次。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冷冻)血浆输注和药物治疗。患者开始血浆置换治疗后每周复查血浆ADAMTS13活性及其抑制物,在血浆置换期间以及停止血浆置换3周后, ADAMTS13活性持续< 5% ,且均可检出ADAMTS13抑制物。为清除患者体内ADAMTS13抑制物,减少复发,开始给予抗CD20单克隆抗体治疗,以达到祛除自身抗体的目的,抗CD20单抗500mg /次,每周一次,连续应用4周。抗CD20单抗治疗结束1周后,血浆ADAMTS13活性逐步恢复正常,未能检出ADAMTS13抑制物。随访至今无临床症状再发,血液学指标检查正常,血浆ADAMTS13活性正常。
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