[例]五、诊断及鉴别诊断：病例27幼儿牙龈反复出血

诊断：血友病A （重型） 。鉴别诊断： ①其他遗传性凝血因子缺乏症。除了血友病B ，其他凝血因子均可出现遗传性缺乏，一般均为常染色体隐性遗传病，发病率较低，通过特定因子的活性测定可以鉴别诊断。1型（部分缺乏，常染色体显性遗传，占vWD的70% ）和3型（完全缺乏，常染色体隐性遗传，罕见） ，可以表现为APTT延长， F Ⅷ ： C降低，尤其是Ⅲ型患者，临床表现可以与血友病相似，因此在诊断血友病A时一定要有VWF ： Ag正常的结果，尤其是遇到女性患者。诊断女性血友病患者时需要慎重。通过VWF的FⅧ结合能力检测可以鉴别,但是目前这个试验方法很少单位开展。