[病例]第二节：原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（ primary biliary cirrhosis ， PBC ）是一种病因不明，以肝内中、小胆管慢性进行性非化脓性炎症损伤为特征，以肝内胆汁淤积为主要临床表现，最终可导致肝纤维化和肝硬化的疾病。该病好发于中年以上女性，通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。常伴有其他肝外自身免疫性疾病。近年来PBC检出率越来越高，但其发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏特异的防治措施。对于病程较晚的患者，结合临床表现和实验室检查结果，多数患者的诊断可以确立，少数患者可能还需要肝病理组织学检查的帮助。肝硬化及PBC老年患者每隔6 ～ 12个月进行一次超声断层成像以及甲胎蛋白水平检测，以针对肝细胞癌进行筛查。