[病例]十七、遗传性皮肤病

患者，男， 53岁，无业。家族性良性慢性天疱疮（ familial benign chronic pemphigus ）又称Hailey-Hailey病（ Hailey-Hailey disease ， HHD ）是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病，但存在不规则遗传现象，即有的家族中出现隔代遗传， 70%的患者有家族史，多在青春期发病。本家系中患者发病年龄为14 ～ 16岁，男性患者4例，发病部位均局限于腹股沟区、肛周，女性患者2例，病变部位较多，位于腹股沟区、腋下、乳房下、肛周等处，且病变重于男性患者。钙离子对角质形成细胞间的黏附起重要作用，角质形成细胞内钙离子信号传导发生障碍可导致棘层松解的发生，在HHD患者表皮基底层钙离子含量低于正常水平。