六十二、重症肌无力

重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体( ACh R )受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂( ChEI )治疗后症状减轻。诊断要点: MG患者临床特点为受累肌肉在活动后出现疲劳无力,经休息或ChEI治疗可以缓解,肌无力表现为“晨轻暮重”的波动现象。既拒绝或不能做胸腺摘除,又拒绝或不能耐受肾上腺糖皮质激素治疗的MG病人,应考虑用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素(赛斯平) 、吗替麦考酚酯(赛可平、骁悉)等其他免疫抑制剂治疗。3 .加强护理,保持呼吸道通畅,累及呼吸肌者可行气管插管或气管切开,呼吸机辅助呼吸。