病例3：中枢神经系统

患者，女性， 48岁。主因“进行性智能减退2年余，加重伴行走不稳5个月”入院。患者2年余前晨起时左侧肢体无力，上肢不能抬起，下肢不能行走。当地医院考虑脑梗死，对症治疗约1个月后症状完全恢复。5个月前家人发现患者表情淡漠，不善言语，声音嘶哑，饮水呛咳，记忆力减退，行走不稳，上述症状进行性加重。家族史：父母均患“脑血管病” 。左侧肢体肌力Ⅴ -级，右侧肢体肌力Ⅴ级，双侧巴宾斯基征（ + ） 。实验室检查：自身免疫性抗体、肿瘤标记物及脑脊液检查均正常。但是CADASIL尚没有有效的治疗方法，预后较差。