患者,女性, 44岁。主因“下肢不灵活、步态异常6年,加重1年”入院。1年前出现腰痛、下腰部发紧感,近半年逐渐出现明显双下肢不灵活感,行走距离正常。外院头颅MR示“侧脑室旁见对称性长T2信号,脑沟池增宽” ,考虑“痉挛性截瘫,多发性硬化可能性大” ,予甲泼尼龙治疗,症状部分好转。现就诊于我院,神经查体双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力Ⅴ -级,双下肢肌张力略增高,四肢腱反射亢进,双侧掌颌反射阳性,双侧踝阵挛、巴宾斯基征阳性。早婴型1年、 2年、 3年平均生存率分别为60% 、 26%和14% ,晚发型1年、 5年、 10年平均生存率分别为83% 、 77%和71% 。
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