卟啉病是血红素生成途径中特异酶缺陷导致卟啉或其前体在体内蓄积并引起组织损害的一组疾病。根据临床症状,可将卟啉病分为三大类: ①以皮肤光过敏症状为主,包括迟发型皮肤型卟啉病、原卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病。以神经症状为主,包括AIP 、 δ -氨基- γ -酮戊酸脱水酶缺陷型卟啉病。皮肤及神经症状型,包括混合型卟啉病、遗传性粪卟啉病。急性间歇性卟啉病( acute intermittent porphyria , AIP )是较常见的一种卟啉病。北京协和医院1980 ~ 2015年仅有27例AIP确诊患者,而妊娠合并AIP并顺利分娩的仅一例,检索中文文献,仅有4例妊娠合并AIP病例报道。2014年5月,患者自然妊娠,孕期平顺。术后5天患者恢复良好,出院。
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