妊娠期急性脂肪肝( acute fatty liver of pregnancy , AFLP )是妊娠期的严重并发症,是肝脏严重、急性脂肪变性所导致。妊娠期急性脂肪肝发生率大约为1 / 16 000 ~ 1 / 7000 ,起病急,病情重,以凝血功能障碍、肝脏衰竭为主要表现,发达国家产妇死亡率为10% ,围产儿死亡率20% 。及时终止妊娠,对症支持是该病最主要的治疗。对于肝穿刺在诊断中的价值,应当承认这是AFLP诊断的金标准,但是由于患者往往合并凝血功能异常,使得穿刺风险增高,往往仅用于那些诊断困难、产后肝功能不能恢复的病例。还应当检查新生儿是否存在长链3 -羟酰基辅酶A脱氢酶( LCHAD )的缺陷,以决定新生儿未来的饮食。
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