病例40：MPO-ANCA阳性的嗜酸性粒细胞肉芽肿性多血管炎易出现反复复发

嗜酸性粒细胞肉芽肿性多血管炎（ eosinophilic granulomatosis with polyangiitis ， EGPA ） ，既往称为变应性肉芽肿性血管炎，又称Churg Strauss综合征（ Churg — Strauss syndrome ， CSS ） ，是一种主要累及中小动静脉的ANCA相关性系统性血管炎。EGPA容易复发，复发不仅可加重脏器损害，导致死亡率增加，而且还可增加治疗相关风险。复发原因目前并不清楚，可能与激素减量过快、接种疫苗和感染等有关。EGPA复发后需要重新开始治疗，部分患者单用激素仍然有效，有些患者需要加用免疫抑制剂强化治疗，但如何选择治疗方案以及治疗疗程尚无统一标准。EGPA复发次数可能并不影响其生存率。