病例42：纵隔气肿对皮肌炎相关间质性肺病诊断具有提示意义

纵隔气肿是结缔组织病较为少见的并发疾病，往往同时伴有继发间质性肺病，最常见于皮肌炎，也有见于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性硬化症等其他疾病的个案报道，对原发病的临床诊断有一定提示。对于临床表现无明显肌肉损害症状的皮肌炎，出现纵隔气肿给疾病诊断带来重要提示意义，此时即可行肌肉活检证实诊断。既往报道，皮肌炎合并纵隔气肿的患者往往具有如下特点： ①多有皮肌炎特异性皮肤损害（如Gottron皮疹、甲周溃疡性皮肤损害等） 。由于纵隔气肿多发生于肌肉无受累或受累轻微的皮肌炎患者，故对于具有典型皮疹改变者，纵隔气肿出现更提示原发疾病诊断。