肉芽肿性多血管炎( granulomatosis with polyangiitis , GPA ) ,既往称为韦格纳肉芽肿( Wegener ’ s granulomatosis , WG ) ,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。未经治疗的GPA患者的预后较差,使用糖皮质激素加免疫抑制剂,如环磷酰胺联合治疗有显著疗效,患者生存率明显提高,应作为首选的治疗方案。同时提高对本病的认识,早期诊断,早期治疗对于改善预后尤为重要。针对TNF - α 、 CD20等的单克隆抗体主要应用于难治性患者或经常规治疗多次复发患者,部分患者取得较好疗效,但最终疗效还需要更多的临床资料证实。GPA容易复发,治疗需要长期维持。
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