病例46：重视以肺间质纤维化为首发表现的ANCA相关性血管炎

抗中性粒细胞胞浆抗体-相关性系统性血管炎（ anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-associated systemic vasculitis ， ANCA-associated systemic vasculitis ）是一组以血管壁炎症和坏死为主要病理表现的系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器，最常累及肺脏和肾脏。ANCA相关性系统性血管炎包括肉芽肿性多血管炎（ granulomatosis with polyangiitis GPA ） 、嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎（ eosinophilic granulomatosis with polyangiitis ， EGPA ）以及显微镜下多血管炎（ microscopic polyangiitis ， MPA ） 。