丁香视野：四肢无力

致心律失常性右室心肌病（ arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ， ARVC ）是以右心室心肌逐渐被脂肪和纤维组织替代而继发室性心律失常为主要特征的遗传性心肌病，严重者可表现为心力衰竭或心源性猝死。起初，各类报道集中在右室某些特定区域的致心律失常基质，其特征是右室游离壁心肌组织部分或全部被脂肪组织所替代，右心室常呈一处或多处圆顶形扩张，类似室壁瘤。依靠ECG 、形态学改变以及家族遗传病史等作出诊断，药物治疗仍是首选，导管消融远期效果不理想，由于ARVC病程长，置入ICD需严格掌握适应证，选择高危患者和合理时期，应结合国情考虑其使用问题，建议其结合经济条件考虑置入ICD 。