[丁香视野]气短

2006年AHA心肌病新定义和分类标准中将NVM归属于遗传性心肌病。在临床工作中，根据有无并发症可将NVM分为两类，即不合并心脏畸形的孤立性NVM和合并其他先天性心脏病（如房或室间隔缺损以及其他复杂的发绀性先天性心脏病、心脏瓣膜畸形等）的NVM 。内层为过度肥大的肌小梁组成的心内膜带，较厚，由非致密化心肌组成，表现为无数突出于心室腔的肌小梁和深陷的小梁隐窝，小梁隐窝深达心室壁外1 / 3 ，并与心室腔相交通，伴或不伴心室腔的扩大，冠状动脉仍为正常分布，心脏表面无异常。药物治疗仅可暂时缓解症状，难以遏制病情进展，应进行积极干预，评估ICD 、 CRT置入和心脏移植的可能性。