淀粉样变性病是一种蛋白构象疾病,细胞外蛋白的折叠错误导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉淀,与免疫、遗传、炎症等因素有关[ 5 ] 。据目前文献报道,至少有24种以上的蛋白可以导致淀粉样变,如轻链免疫球蛋白( AL ) 、急性期反应蛋白A 、纤维蛋白原Aa 、脂蛋白A等[ 6 ] 。淀粉样变性病在临床上主要分为原发性淀粉样变、遗传性淀粉样变、继发性淀粉样变和老年系统性淀粉样变等类型,不同类型的淀粉样变由不同的淀粉样蛋白沉积所致。但许多医院在遗传基因的检查手段仍需要更大的投入。
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