[病例]第十四章：裂脑：神经放射学和癫学

裂脑畸形（ schizencephaly ）是一种严重的神经元移行异常，衬有灰质的裂隙从脑室到蛛网膜下腔，贯穿大脑半球，可发生于大脑半球的任何部位，以位于中央前回和后回多见。裂隙壁似“闭唇”状相互靠近、 “融合” ，从大脑半球表面延伸至脑室，有异位灰质内衬，邻近脑组织呈多微小脑回改变。多为双侧性病变，裂隙壁分开如“开唇”状未融合，双侧对称，内衬皮质，常位于侧裂，局部灰质发育异常（多微小脑回、脑回肥厚等） 。裂脑常合并其他中枢神经系统畸形，如80% ～ 90%的病例有透明隔缺如。临床特征大致上与畸形的程度相符合，如去皮质状态，对环境无感知力、运动发育迟缓、严重的智力障碍等。表14 － 1 9例患儿神经放射学所见。