丁香视野：病例10妊娠晚期的呼吸困难

特发性肺动脉高压（ IPAH ）的年发病率估计为4 / 100万，在人群中的发病率约为10/100万，可见妊娠合并IPAH是一种罕见的情况[ 12 ] 。根据一些散发病例文献报道，异常的胸部X片表现或心电图提示右室肥厚往往是首先识别无症状IPAH的线索，随后心脏超声检查证实存在右室扩大，然而这些改变已经是比较晚期的表现，这时患者常已发展到中至重度肺动脉高压。据美国国立卫生研究院（ NIH ）登记注册研究的资料，呼吸困难常是IPAH最先出现的症状（ 80% ） ，往往标志肺动脉高压患者出现了右心功能不全。然而， IPAH患者一旦妊娠，其近期死亡率迅速增加，同样恶化其远期预后[ 9 ， 16 ] 。