特发性或继发性病因的肺高压患者发生怀孕,均具有很高的孕妇死亡率,达30% ~ 70% ,多数死亡发生在妊娠晚期至产褥期的期间,高峰发生在分娩期及产后第1个10天内,死因多为循环衰竭、严重右心衰竭或肺动脉高压危象,部分可发生猝死。B édard等人系统分析了1997 ~ 2007年的文献资料,发现妊娠合并IPAH的死亡率为17% ,较过去20年的死亡率(高达30% [ 15 ] )有明显的下降,且低于先天性心脏病或其他病因的肺高压孕妇患者。尽管如此,妊娠合并肺高压仍具有不可忽视的高死亡率。