[病例]38﹒SLE并发迟发性皮肤型卟啉病

5年前不规则发热伴关节痛。1982年肝、脾大，明显脱发，日光照后皮肤发红，断续服泼尼松，时好时坏。T40℃，巩膜轻度黄染，面部蝶形红斑及密集小水疱，前额、颧、颞部多毛，双手背有斑片状色素沉着。ANA1 ∶ 2000（＋）、（周边＋均质＋斑点），125I‐DNA结合率0.334，抗Sm抗体（＋），补体降低。血游离卟啉原222.2mg／dl（正常值＜ 80mg／L），尿胆素（强＋），尿卟啉（强＋）。经地塞米松、氨苄西林治疗10天尿色转黄，尿卟啉转（－），临床症状缓解。再用地塞米松治疗，临床症状再缓解，SLE免疫指标及血、尿卟啉检测亦均好转。皮腹水疱、发热反复发作的迟发性皮肤型血卟啉病263 ﹒。