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[病例]2﹒临床拟诊恶性组织细胞病尸体解剖确诊为病毒相关性噬血细胞综合征(V‐AHPS)

书名:《发热疾病的诊断与病例分析》
作者:林兆谦
参编:
页码:834-835
版本:2
出版时间:2005/4/1
栏目:《发热疾病的诊断与病例分析》 » 各论 » 第六章  血液系统疾病 » 三、血细胞异常疾病 » 181﹒噬血细胞综合征(HPS)
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畏寒、发热、脾进行性肿大。贫血貌,巩膜黄染,肝肋下3cm,脾肋下6.5cm,右颌下及双腹股沟可触及肿大的淋巴结。SGPT340U/L,Coombs试验(+)。骨髓涂片增生活跃,红系增生极低,组织细胞增多占0.265,可见单核样、淋巴样、浆细胞样、吞噬细胞样和异形组织细胞。临床诊断为恶组。死后取淋巴结病理检查示结构完整,发生中心萎缩,淋巴细胞减少伴有窦组织细胞增生,组织细胞分化成熟,核无明显异形,可见大量噬血细胞,在组织细胞胞浆内可见病毒包涵体。肝肿大,窦内有大量组织细胞浸润,分化成熟,噬血细胞活跃,肝呈弥漫性和桥接样坏死。1例死于自发性脾破裂,2例原发病分别为肝胆管华支睾吸虫病及回盲部未分化癌。

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——《发热疾病的诊断与病例分析》
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