原发性巨球蛋白血症(essential macroglobulinemia,EMG)亦称特发性巨球蛋白白血症,即原发性单克隆球蛋白血症、亦称Waldenstrom巨球蛋白血症(W‐MG),系B淋巴细胞恶性增生性疾病。起病隐袭,表现乏倦、头痛、头晕等,均无特征性,可能与贫血或血液粘滞度高有关。累及神经系统可出现视力障碍、眩晕、耳聋、颅内压增高、意识障碍以至昏迷。实验室检查可见不同程度的贫血,血小板计数多无明显变化,部分血小板减少或因其功能异常而有出血症状。前者可见于某些炎症或感染性疾病,而后者的原发性疾病可为各种肿瘤,亦见于白血病、淋巴瘤、霍奇金病、组织细胞增生症,多种结缔组织病、慢性活动性肝炎、黑热病、梅毒、肝硬化等。
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