以面色苍白、头晕、乏力、下肢水肿6年为主要表现,曾2次住院未查明贫血病因。最近贫血加重并有出血倾向第3次住院。重度贫血面容,左锁骨上有2个蚕豆大淋巴结,双球结膜下出血,左胫前区有较多环形红斑,四肢有略高于皮表的紫癜。血清蛋白电泳β球蛋白0.544,呈单纯均匀的M峰,聚丙烯酰胺凝胶蛋白电泳,在β区并无高峰蛋白,而在γ区最起始部Ig M明显增多。经泼尼松、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等综合治疗无效,最后右半身瘫痪伴有高热死亡。严重贫血,兼有肝、脾及淋巴结增大,中粒细胞明显减少未检出幼稚细胞,不像常见的贫血或血液系统疾病,应广开思路,细致的进行鉴别。本病如继发感染当可发热,本例住院2个月间一直发热,似非来之于感染。
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