[速览]276﹒外胚叶发育不良症

外胚叶发育不良症（ectodermal dysplasia）亦称家族性外胚叶发育不良症，呈X‐伴性隐性遗传。在高温季节由于无汗不能调节体温，可发生高热、中暑、严重者可致昏迷。诊断依靠家族史、外胚叶发育不全表现、无汗或少汗、夏季发热及皮肤活检汗腺缺乏而确诊。Fabry病亦有遗传因素，自幼发病，几乎无汗或少汗伴低热，应与本病鉴别，参见278 ﹒。