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[病例]2﹒反复感染伴明显关节肿痛、脾大的VI DD

书名:《发热疾病的诊断与病例分析》
作者:林兆谦
参编:
页码:1283
版本:2
出版时间:2005/4/1
栏目:《发热疾病的诊断与病例分析》 » 各论 » 第八章  各系统疾病 » 八、免疫缺陷或异常及有遗传因素疾病 » 273﹒多变性免疫缺陷病(VI DD)
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1964年起全身关节游走性肿痛。1973年8月起反复发热、咳嗽每年最少5次复发,被诊断为“肺炎”。检测γ‐球蛋白0.12,经输血或血浆肺炎复发次数减少。1976年发现脾大10cm,指、肘、距小腿等关节疼痛加重、活动受限。双耳道有脓汁,右肺细啰音,肝肋下可触及,脾大5cm,双手近端指间关节及双距小腿关节轻度肿大。清/球蛋白4.7/2.1,蛋白电泳不见γ带,Ig G0.35g/L,Ig A、Ig M、Ig E均不能测出。临床诊断:VI DD、肺炎、慢性化脓性中耳炎。曾用猪胸腺素治疗3个月,血中免疫球蛋白无改善。关节肿痛、脾明显增大亦可见于本病,但并非为感染的直接结果,可能是反复感染诱发的变应反应所致。

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——《发热疾病的诊断与病例分析》
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