[病例]4﹒家族遗传因素明确并发类风湿性关节炎的先天性成人VI DD

2～3岁开始反复发生支气管肺炎和皮肤感染。1年来持续发热、咳嗽、咳脓痰，经治不愈入院。电泳分析γ‐球蛋白0.033，Ig G ＜ 0 ﹒ 5g／L、Ig A100mg／L、Ig M90mg／L，淋巴细胞转化率39%～55%，玫瑰花环形成率51%～60%。X线提示骨质疏松，胸片示左肺中下大片状密度不均影，符合左肺感染并发支气管扩张及肺不张。进一步对家属进行免疫学调查：5个舅舅、1个哥哥均于3～4岁时夭折，死因未明，弟弟因反复肺感染死于9岁，已被确诊为丙种球蛋白缺乏症，外祖父母、父母、三个姐姐均健康。住院后每5～6天注射丙种球蛋白并抗感染治疗，病情控制，临床诊断VI DD。