有20年反复咳嗽、“支气管扩张”病史,2个月来发热、咳痰加重入院。血清蛋白电泳总蛋白77g/L,‐球蛋白3.7g/L、Ig G1.84g/L、Ig A0.18g/L、Ig M0.21g/L,免疫荧光检查B细胞数正常。确诊为VI DD,给丙种球蛋白7.5~15g/月静滴,血浆1~2次/周兼抗菌治疗,肝脏缩小、水肿消退,临床缓解。讨论:20年反复咳嗽、咳痰、发热结合肺气肿、右心负担过重的表现,符合支气管扩张、心肺综合征,但对长期反复呼吸道感染的原因从未探讨,当为一直误诊的原因。