选择性Ig A缺乏症(selective Ig A defecency disease,S‐Ig ADD)属相对多见的免疫缺陷病,有家族发病倾向,男女均患。虽然Ig A缺乏,但可无任何临床表现,由于免疫功能缺陷易并发呼吸道、肠道或泌尿道感染。血清Ig A分为分泌型及非分泌型,虽血清Ig A缺乏但多缺乏分泌型Ig A,由于两者的控制因子不同,故检测血清Ig A正常或仅略降低时应复测分泌型Ig A,如后者缺乏亦支持诊断。由于病人血清中多有抗Ig A抗体,故输入含有Ig A的制剂或血液时可发生抗原抗体反应,使病情加重,值得重视。某些病例示非特异性免疫抗体异常,临床诊断应注意临床表现及Ig A定量检查。
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