6年前右耳后淋巴结肿大,手术切除未做病理检查。T36.5℃,皮肤粗糙有搔痕,左耳后、双颈及滑车上淋巴结肿大无压痛,肝、脾不大,双下肢呈可凹性水肿。淋巴结活检诊断ELG,临床诊断ELG并发肾病综合征。住院前,并发肾病综合征,经淋巴结活检确诊为ELG。泼尼松治疗后,伴随淋巴结肿大的消失肾病综合征亦同步缓解,符合两者并发关系。ELG少累及周身多脏器,本例并发肾病综合征,因未做肾活检病理类型及诱发机制未定。国内某医院总结3例ELG并发肾病综合征的病例。