故考虑患者神经源性病变可能性大,对于上肢远端肌无力,肌萎缩一般考虑: ①顶叶病变:如顶叶先天发育异常、局灶性占位等,肌萎缩多局限于对侧上肢,多为均匀萎缩,常伴有其他顶叶受累症状体征,常有肩关节脱位,可呈Aran-Duchenne型肌萎缩。仔细研究平山病的影像,部分学者提出在平山病的影像学上前置的脊髓与其后方的硬脊膜之间存在很大的空间,很少能看见硬脊膜对脊髓形成压迫,而且在正常情况下随着颈部的曲伸脊髓也会前后移动,颈曲处亦可以看到相应平面的脊髓变平。青年ALS患者常以上运动神经元受累为主,与平山病有一定区别。
……