肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种累及上、下运动神经元的神经系统变性疾病,随着运动神经元的进行性变性、死亡,疾病逐渐进展,一个能较好地反映疾病进展的指标对于判断疾病的预后以及治疗的效果均有重要的作用。肌电图检查作为ALS诊断和鉴别诊断最有价值的辅助检查,在ALS疾病进展过程中的监测也同样扮演重要的角色。而2例首次MUNE检查在正常低限的以延髓为首发症状的患者随后出现MUNE明显下降到异常范围,同时临床上也出现了病变从延髓区域扩展到颈段的表现。