病例30 高血糖、偏侧舞蹈

主诉:因右侧肢体不自主活动6天入院。HC-NH病理生理尚不完全明了，一般认为非酮症性高血糖患者细胞能量代谢以无氧代谢为主，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ氨基丁酸为能量来源，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成γ氨基丁酸的物质，而非酮症患者的γ氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动受到损害。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症由Jones等［ 1 ］在1985年首先报道，近二十年来，随着报道病例的增多，HC-NH逐渐被人们所认识，典型的HC-NH表现三联征:非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹状体MRI T1高信号、CT平扫高密度。许多可治性的肌张力障碍等运动疾病均来自系统因素,需重点筛查。