[诊断]附:丁香视野 1浅识线粒体病

线粒体是细胞内的细胞器，它通过呼吸链（respiratory chain）复合物产生能量。呼吸链位于线粒体内膜，代表着线粒体最基本的功能，是由一系列的氢转运体（hydrogen transfer）和电子转运体（eletron transfer）按一定的顺序排列所组成的连续反应体系，它将代谢物脱下的成对氢原子交给氧生成水，同时有ATP生成。这两个复合体将电子传递至CoQ10，然后通过复合体Ⅲ（细胞色素C还原酶）到细胞色素C，再经过复合体Ⅳ（细胞色素C氧化酶）后最终氧化生成水。除了上述较为常见的临床综合征外，尚有大量中间类型，各种症状相互重叠，临床分类时只能依据以哪一种综合征为主而采用该综合征命名。