一、什么是长QT综合征?长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)以QT间期显著延长,恶性室性心律失常(尖端扭转性室性心动过速最常见)、晕厥、心脏骤停、心源性猝死为主要特征。QTc显著延长、近期频繁晕厥、女性、LQT2、心脏骤停史、猝死家族史等为发生严重心脏事件的高危因素。遗传性LQTS的治疗包括β受体阻滞剂、起搏治疗、左侧心脏交感神经切除术、植入式心脏复律除颤器(I CD)、避免加重QT间期延长的因素等,基因治疗可能为今后的方向。获得性LQTS更常见,主要继发于电解质紊乱、药物、心脏疾病、神经系统疾病等。获得性LQTS治疗主要针对病因,但部分获得性LQTS为亚临床的遗传性LQTS。
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