答:长QT综合征的心电图表现包括:1 ﹒ QT间期延长。QT间期是心电图上QRS波群的起点至T波的结束。由于部分LQTS患者QTc可能正常,对于高度怀疑的病例应反复作心电图测量QTc。反映QT离散度的最常用的指标是12导联心电图的最大值减最小值的差值,即QTmax‐QTmin或QTcmax‐QTcmin。LQTS特征性的心律失常为尖端扭转性室性心动过速(TDP),多数为自限性,可自行终止,常导致晕厥。有时可恶化为心室颤动导致心脏骤停甚至猝死。典型的LQTS患者TDP的发生有“短‐长‐短”间期规律:一次室性期前收缩(短),一个代偿间期(长),代偿间期后的窦性心搏T波异常加重,QT进一步延长,此时来一次室早(短)就触发了一阵TDP。
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